3 uomini si liberano da una malattia cardiaca mortale. Scoprire come potrebbe aiutare gli altri

GIOVEDI 8 giugno 2023 (HealthDay News) - I pazienti che sviluppano una condizione cardiaca devastante hanno nuove ragioni di sperare dopo che uno studio ha identificato tre uomini la cui condizione si è invertita spontaneamente.

La condizione è chiamata amiloidosi cardiaca da transtiretina. Si tratta di un accumulo di proteine appiccicose e tossiche che possono portare all’insufficienza cardiaca. Circa la metà dei pazienti muore a causa della progressione della malattia entro quattro anni dalla diagnosi.

Finora si credeva che fosse irreversibile.

Eppure questi tre uomini, di 68, 76 e 82 anni, si sono ripresi. Non solo i loro sintomi sono migliorati, ma le scansioni di risonanza magnetica cardiovascolare (CMR) hanno mostrato che l’accumulo di proteine amiloidi nel cuore era stato eliminato, secondo un nuovo rapporto.

"Abbiamo visto per la prima volta che il cuore può migliorare con questa malattia", ha detto l'autrice principale dello studio Marianna Fontana, professoressa della divisione di medicina presso l'University College di Londra, nel Regno Unito.

"Questo non era noto fino ad ora e alza il livello di ciò che potrebbe essere possibile con nuovi trattamenti", ha aggiunto Fontana in un comunicato stampa dell'università.

Gli uomini avevano prove di una risposta immunitaria che mirava specificamente all’amiloide. Questi anticorpi anti-amiloide non sono stati trovati in altri pazienti le cui condizioni erano progredite normalmente.

"Se questi anticorpi abbiano causato la guarigione dei pazienti non è stato dimostrato in modo definitivo", ha affermato il coautore dello studio Julian Gillmore. "Tuttavia, i nostri dati indicano che ciò è altamente probabile e che esiste la possibilità che tali anticorpi vengano ricreati in laboratorio e utilizzati come terapia. Stiamo attualmente indagando ulteriormente su questo aspetto, anche se questa ricerca rimane in una fase preliminare." Gillmore è a capo del Centro per l'amiloidosi dell'UCL, con sede presso il Royal Free Hospital.

L'amiloidosi da transtiretina (ATTR) è causata da depositi di amiloide composti da una proteina del sangue chiamata transtiretina (TTR). Questo può essere sia ereditario che non ereditario. I medici chiamano l’accumulo di questi depositi proteici nel cuore cardiomiopatia amiloide ATTR (ATTR-CM).

Questo studio è stato avviato dopo che uno degli uomini ha riferito che i suoi sintomi erano migliorati. Successivamente, i ricercatori hanno esaminato i dati di oltre 1.663 pazienti a cui era stata diagnosticata la condizione, trovandone altri due la cui condizione si era invertita.

I recuperi sono stati confermati con esami del sangue e tecniche di imaging. Un paziente ha avuto anche una valutazione della capacità di esercizio. Le scansioni CMR hanno mostrato che la struttura e la funzione del cuore erano tornate a uno stato quasi normale e l’amiloide era stata quasi completamente eliminata.

Ciò non è avvenuto negli altri pazienti studiati.

In un caso, una biopsia del muscolo cardiaco ha rivelato una risposta infiammatoria atipica che circonda i depositi di amiloide, compresi i globuli bianchi noti come macrofagi, che suggeriscono una reazione immunitaria. Tra le altre 286 biopsie, nessuna aveva questa prova. Questi provenivano tutti da pazienti la cui malattia ha seguito una progressione normale.

I ricercatori hanno trovato anticorpi nei tre pazienti che si legavano specificamente ai depositi di amiloide ATTR nei tessuti murini e umani e all'amiloide ATTR sintetica. Questi non sono stati trovati in altri 350 pazienti nella coorte.

Il team ritiene che se questi anticorpi potessero essere sfruttati, potrebbero essere combinati con nuove terapie che sopprimono la produzione della proteina TTR. Ciò consentirebbe di eliminare l'amiloide e di prevenire ulteriori depositi.

I trattamenti attuali sono quelli che funzionano per alleviare i sintomi dell’insufficienza cardiaca, ma non prendono di mira l’amiloide.

Il rapporto è stato pubblicato il 7 giugno come lettera sul New England Journal of Medicine.

Maggiori informazioni

L'American Heart Association ha ulteriori informazioni sull'ATTR-CM.

FONTE: University College London, comunicato stampa, 7 giugno 2023

Pubblicato originariamente su consumer.healthday.com, parte di BLOX Digital Content Exchange.

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